CARCINOMA MEDULAR DA TIREÓIDE

  • CARCINOMA MEDULAR DA TIREÓIDE

O carcinoma medular da tireóide (CMT) corresponde a 5 a 10% dos carcinomas tireoidianos. Pode ser esporádico, em 75% dos casos, ou familiar, em 25%. A forma familiar tem herança autossômica dominante e pode se apresentar como parte das neoplasias endócrinas múltiplas (NEM), nas quais o CMT ou a sua alteração precursora, a hiperplasia das células C (HCC), vem associada a outras alterações endócrinas. Uma outra forma, sem associação com outros tumores, também pode ser herdada de forma autossômica dominante, o Carcinoma medular de tireóide familiar (CMTF).
O tumor pode apresentar-se como nódulo único que cresce rapidamente, com metástases para linfonodos cervicais e sintomas de compressão ou como um nódulo único ou múltiplo, de longa data e assintomático. Podem ocorrer manifestações sistêmicas de síndrome carcinóide, com diarréia e flushing. Mais de 50% dos pacientes diagnosticados após o início das manifestações clínicas e aumento da calcitonina já possuem metástases, geralmente, para linfonodos, ou, menos frequentemente, para fígado e ossos.
Mutações no protooncogene RET foram demonstradas em 90% a 100% das famílias com NEM 2A e 2B, em pouco menos que 90% daquelas com CMTF e em cerca de 40% dos esporádicos. A pesquisa de mutação no Gene RET está indicada em pacientes que têm provável CMT esporádico, membros de famílias com CMT diagnosticado, pacientes cm feocromocitoma, e crianças com doença de Hirschprung. Exceto nos casos esporádicos o CMT tem multicentricidade, bilateralidade e é precedido por HCC.
A calcitonina é a principal substância secretada pelas células C, sendo o marcador tumoral da doença. Além da dosagem basal, recomenda-se o estímulo com cálcio, pentagastrina, cálcio + pentagastrina ou omeprazol. Está indicada nos casos em que não se consegue detectar mutação no gene RET, na avaliação do comportamento do tumor nos casos de evolução lenta não operados e no pré e pós-operatório, para monitorizar possível recidiva e progressão da doença.
Entre as principais características de cada apresentação do CMTpode-se citar:

  • NEM 2A => início antes dos 10, até os 20 a 30 anos; pode ocorrer associado a feocromocitoma, hiperplasia de paratireóides, amilose líquen cutânea, e doença de Hirschsprung;
  • NEM 2B => início antes de 1, até os 20 anos; pode ocorrer associado a feocromocitoma, neuromas mucosos, ganglioneuromas e hábito marfanóide;
  • CMTF => início entre 40 e 60 anos; pode ocorrer associado à doença de Hirschprung;
  • CMT esporádico => início antes dos 40 anos; não ocorre associado a outras doenças.,

Elisei R et al. Impact of routine measurement of serum calcitonin on the diagnosis and outcome of medullary thyroid cancer: experience in 10,864 patients with nodular thyroid disorders. J Clin Endocrinol Metab, 2004, 89 (1): 163-8.
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