SÍNDROME DE CUSHING

  • SÍNDROME DE CUSHING

A síndrome de Cushing é o quadro clínico-laboratorial resultante da produção excessiva de cortisol. Predomina no sexo feminino na proporção 9:1. Manifesta-se por diversos sinais fenotípicos: obesidade centípeta com corcova de búfalo (buffalo hump), hipertensão arterial, intolerância à glicose ou diabetes mellitus, hisrsutismo ou virilização, amenorréia, miopatia, diminuição de libido, osteopenia/osteoporose, depressão, nefrolitíase, fragilidade capilar, infeções recorrentes, especialmente fúngicas, estrias abdominais violáceas, acne, pletora facial e acne.
O diagnóstico do hipercortisolismo pode ser feito através da não supressão do cortisol após 1 mg de dexametsona noturna (em geral valores abaixo de 2_g/dL excluem Cushing), dosagem de cortisol à meia-noite acima de 7,52_g/dL, hipercortisolúria e não raro hipocalemia.
A síndrome de Cushing, a grosso modo, pode ser subdividida etiologicamente em ACTH dependente e ACTH independente.
A causa mais freqüente de síndrome de Cushing ACTH dependente é o adenoma de hipófise, denominando-se nesses casos doença de Cushing, causa mais freqüente da síndrome, respondendo por 70 a 80% dos casos ACTH dependentes, enquanto que síndromes do ACTH ectópico respondem por 20 a 30% dos casos. Estes casos de ACTH dependente caracterizam-se por cortisol vespertino e à meia-noite elevado, não supressão do cortisol com 1mg de dexametasona, ACTH normal ou elevado, hipercortisolúria.
Para dieferenciação de localização (adenoma hipófise x secreção ectópica de ACTH ), além da ressonância de hipófise e de Tomografia de tórax e abdômen (uma vez que carcinoma brônquicos, neoplasias pancreáticas e carcinoma medular de tiróide estão entre as principais produtoras de ACTH ), pode-se fazer o teste de supressão com 8 mg de dexametasona e o teste de estímulo com DDAVP, sendo que na doença de Cushing (hipofisária) há usualmente resposta com estes testes e na secreção ectópica não.
A síndrome de Cushing ACTH independente, mais rara que a dependente, caracteriza-se por hipercortisolismo, hipercortisolúria e ACTH diminuído ou suprimido. As etiologias mais comuns são o adenoma adrenal e o carcinoma adrenal (este cursando com intensa virilização e hipocalemia), por isso a importância de tomografia/ressonância abdominal. Mais raramente, a síndrome de Cushing ACTH pode ter como etiologia hiperplasia nodular bilateral adrenal (pigmentada ou macronodular).